

GPP是一種罕見的慢性皮膚疾病1,2,3,發作時全身大範圍皮膚會突然出現疼痛的膿皰,並可能伴有發燒等症狀1,2,4。目前醫學界尚未確切掌握GPP的成因,有些人天生容易罹患此病5,6, GPP亦可能因壓力、某些藥物或懷孕等因素所誘發1,7。


症狀
GPP發作時,疼痛並充滿膿液的水泡(稱為膿皰)會突然在全身大範圍的皮膚上出現,亦可能出現以下情況1,2,8-10:
皮膚症狀

瘙癢

發紅

乾燥、龜裂或呈鱗狀

燒灼感
其他症狀

發燒

頭痛

關節痛

疲倦

肌肉無力

GPP vs. 一般銀屑病
最普遍熟知的銀屑病是指斑塊狀銀屑病,與GPP是兩種不同的疾病10。
患病率
- GPP是一種罕見的皮膚疾病2,3,11。
- 斑塊狀銀屑病是最常見的銀屑病,佔所有病例的近8成12。
- 儘管GPP與斑塊狀銀屑病是不同的疾病,但近三分之二的GPP患者同時也患有斑塊狀銀屑病13。
病徵
- 兩者症狀有一些相似之處,如大範圍皮膚發紅和痕癢10-11。
- 但GPP會引起疼痛而充滿膿液的水泡(稱為膿皰),亦會引起其他一般性症狀,如發燒1,2,4。
- GPP的症狀可以非常嚴重,甚至出現致命併發症1,2,更加會影響患者的生活質素14。

GPP是一種罕見病,所以未有十分準確的患者數據。據估計,美國每10,000人中就有1人患有GPP,而法國和日本每100萬人中分別有2人和7人患有GPP15-17。

GPP可能在40多歲時發病,但亦可能在更年輕的時候發生2,7,13。

大多數研究顯示,女性比男性更易患上GPP7。
由於GPP非常罕見,所以一般人甚或醫生要識別兩者並不容易2。
診斷
- 許多醫生對GPP這種罕見病未必十分熟悉,因而未能立時斷症及對症下藥18。
- 皮膚科專科醫生在診斷GPP方面會較有經驗。為了作出準確的診斷,他們可能會進行血液檢查,或皮膚活檢化驗——即透過抽取部分皮膚組織,再利用顯微鏡觀察檢驗8,19。
- 診斷GPP需時,有可能需要多次就診。
治療方案
- 治療目的是紓緩GPP徵狀,及避免併發症4,6,8。
- 大多數國家及地區暫時並沒有獲正式認可針對GPP的治療方法,但是皮膚科醫生可能會建議以下方法來減輕徵狀8,10:

外用藥膏

光學治療

口服藥物

注射藥物
有些治療可能需要一段時間才始見成效,患者需要與醫生一起尋找最適合的治療方案。
誘發因素
及早辨識GPP發作的徵兆對控制病情尤為重要1。
患者需要注意在膿皰出現前的身體狀況,例如您可能會感到不適、食慾下降、噁心、發燒、關節痛等症狀1-3,7,10,15。
常見的誘發因素
其他有機會觸發GPP的因素
誘發因素
及早辨識GPP發作的徵兆對控制病情尤為重要1。
患者需要注意在膿皰出現前的身體狀況,例如您可能會感到不適、食慾下降、噁心、發燒、關節痛等症狀1-3,7,10,15。
常見的誘發因素
其他有機會觸發GPP的因素
GPP發作可以非常嚴重,可能需要留院治療1,2。如果你出現GPP的症狀,請即聯絡你的皮膚科醫生,或有皮膚科醫生駐診的醫院求診。
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參考資料:
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- Krueger J, Puig L, Thaçi D. Am J Clin Dermatol. 2022 Jan;23(Suppl 1):51-64.
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- Augey, et al. Eur J Dermatol. 2006;16(6)669-73.
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