泛發性膿皰型銀屑病 – Generalized Pustular Psoraisis(GPP)

GPP是一種罕見的慢性皮膚疾病⁠⁠1,2,3,發作時全身大範圍皮膚會突然出現疼痛的膿皰,並可能伴有發燒等症狀⁠1,2,4。目前醫學界尚未確切掌握GPP的成因,有些人天生容易罹患此病⁠⁠⁠5,6, GPP亦可能因壓力、某些藥物或懷孕等因素所誘發⁠⁠⁠1,7

症狀

GPP發作時,疼痛並充滿膿液的水泡(稱為膿皰)會突然在全身大範圍的皮膚上出現,亦可能出現以下情況⁠⁠⁠1,2,8-10

皮膚症狀

瘙癢

發紅

乾燥、龜裂或呈鱗狀

燒灼感

其他症狀

發燒

頭痛

關節痛

疲倦

肌肉無力

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GPP vs. 一般銀屑病

最普遍熟知的銀屑病是指斑塊狀銀屑病,與GPP是兩種不同的疾病⁠⁠⁠⁠10

患病率

  • GPP是一種罕見的皮膚疾病⁠⁠⁠2,3,11
  • 斑塊狀銀屑病是最常見的銀屑病,佔所有病例的近8成⁠⁠⁠12
  • 儘管GPP與斑塊狀銀屑病是不同的疾病,但近三分之二的GPP患者同時也患有斑塊狀銀屑病⁠⁠⁠13

病徵

  • 兩者症狀有一些相似之處,如大範圍皮膚發紅和痕癢⁠⁠⁠10-11
  • 但GPP會引起疼痛而充滿膿液的水泡(稱為膿皰),亦會引起其他一般性症狀,如發燒⁠⁠⁠1,2,4
  • GPP的症狀可以非常嚴重,甚至出現致命併發症⁠1,2,更加會影響患者的生活質素⁠⁠⁠14

GPP是一種罕見病,所以未有十分準確的患者數據。據估計,美國每10,000人中就有1人患有GPP,而法國和日本每100萬人中分別有2人和7人患有GPP⁠⁠⁠⁠15-17

GPP可能在40多歲時發病,但亦可能在更年輕的時候發生⁠⁠⁠⁠⁠⁠2,7,13

大多數研究顯示,女性比男性更易患上GPP⁠⁠⁠⁠7

由於GPP非常罕見,所以一般人甚或醫生要識別兩者並不容易⁠⁠⁠⁠2

診斷

  • 許多醫生對GPP這種罕見病未必十分熟悉,因而未能立時斷症及對症下藥⁠⁠⁠18
  • 皮膚科專科醫生在診斷GPP方面會較有經驗。為了作出準確的診斷,他們可能會進行血液檢查,或皮膚活檢化驗——即透過抽取部分皮膚組織,再利用顯微鏡觀察檢驗⁠⁠⁠8,19
  • 診斷GPP需時,有可能需要多次就診。

治療方案

  • 治療目的是紓緩GPP徵狀,及避免併發症⁠⁠⁠4,6,8
  • 大多數國家及地區暫時並沒有獲正式認可針對GPP的治療方法,但是皮膚科醫生可能會建議以下方法來減輕徵狀⁠⁠⁠⁠8,10

外用藥膏

光學治療

口服藥物

注射藥物

有些治療可能需要一段時間才始見成效,患者需要與醫生一起尋找最適合的治療方案。

誘發因素

及早辨識GPP發作的徵兆對控制病情尤為重要⁠⁠⁠1

患者需要注意在膿皰出現前的身體狀況,例如您可能會感到不適、食慾下降、噁心、發燒、關節痛等症狀⁠⁠⁠1-3,7,10,15

常見的誘發因素

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停止服用類固醇

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感染

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壓力

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懷孕

其他有機會觸發GPP的因素

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開始或停止服用某些類固醇藥物和止痛藥

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使用刺激性護膚霜或軟膏

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過度暴曬

誘發因素

及早辨識GPP發作的徵兆對控制病情尤為重要⁠⁠⁠1

患者需要注意在膿皰出現前的身體狀況,例如您可能會感到不適、食慾下降、噁心、發燒、關節痛等症狀⁠⁠⁠1-3,7,10,15

常見的誘發因素

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停止服用類固醇

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感染

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壓力

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懷孕

其他有機會觸發GPP的因素

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開始或停止服用某些類固醇藥物和止痛藥

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使用刺激性護膚霜或軟膏

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過度暴曬

GPP發作可以非常嚴重,可能需要留院治療⁠⁠⁠1,2。如果你出現GPP的症狀,請即聯絡你的皮膚科醫生,或有皮膚科醫生駐診的醫院求診。

感謝 德國寶靈家殷格翰(香港)有限公司提供以上資訊

參考資料:

  1. Bachelez, et al. Acta Derm Venereol. 2020;100(3):adv00034.
  2. Choon, et al. International Journal of Dermatology. 2014;53:676–684.
  3. Takeichi T, Akiyama M. Am J Clin Dermatol. 2020 Apr;21(2):227-236.
  4. Krueger J, Puig L, Thaçi D. Am J Clin Dermatol. 2022 Jan;23(Suppl 1):51-64.
  5. Borges-Costa et al. Am J Clin Dermatol 2011; 12 (4): 271-276.
  6. Choon et al. BMJ Open. 2021 Mar 30;11(3):e043666.2020.
  7. Kharawala S, et al. Expert Rev. Clin. Immunol. 2020;16(3):239–252.
  8. American Academy of Dermatology Association. Pustular Psoriasis Treatment Options. https://www.aad.org/public/diseases/psoriasis/treatment/genitals/pustular. Accessed 22⁠nd May 2023.
  9. Skalicky, et al. Value in Health. 2020;23(1):S345.
  10. Benjegerdes KE et al. Psoriasis: Targets and Ther. 2016;6:131-144.
  1. Bachelez et al. N Engl J Med. 2021;385(26):2431-2440.
  2. Wilson FC, et al. Arthritis Rheum. 2009 Feb 15;61(2):233-9.
  3. Gooderham M J et al. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907–919.
  4. Lebwohl et al. Journal of Psoriasis and Psoriatic Arthritis. 2022; 7(2):71–78.
  5. Strober, et al. Dermatol Ther (Heidelb). 2021 Apr;11(2):529-541.
  6. Augey, et al. Eur J Dermatol. 2006;16(6)669-73.
  7. Ohkawara et al. Acta Derm Venereol (Stockh). 1996;76:68-71.
  8. Reisner DV, et al. Am J Clin Dermatol. 2022;23(suppl 1):65-71.
  9. Shah, et al. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2023 Jan.

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參考資料:

  1. Bachelez, et al. Acta Derm Venereol. 2020;100(3):adv00034.
  2. Choon, et al. International Journal of Dermatology. 2014;53:676–684.
  3. Takeichi T, Akiyama M. Am J Clin Dermatol. 2020 Apr;21(2):227-236.
  4. Krueger J, Puig L, Thaçi D. Am J Clin Dermatol. 2022 Jan;23(Suppl 1):51-64.
  5. Borges-Costa et al. Am J Clin Dermatol 2011; 12 (4): 271-276.
  6. Choon et al. BMJ Open. 2021 Mar 30;11(3):e043666.2020.
  7. Kharawala S, et al. Expert Rev. Clin. Immunol. 2020;16(3):239–252.
  8. American Academy of Dermatology Association. Pustular Psoriasis Treatment Options. https://www.aad.org/public/diseases/psoriasis/treatment/genitals/pustular. Accessed 22⁠nd May 2023.
  9. Skalicky, et al. Value in Health. 2020;23(1):S345.
  10. Benjegerdes KE et al. Psoriasis: Targets and Ther. 2016;6:131-144.
  11. Bachelez et al. N Engl J Med. 2021;385(26):2431-2440.
  12. Wilson FC, et al. Arthritis Rheum. 2009 Feb 15;61(2):233-9.
  13. Gooderham M J et al. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907–919.
  14. Lebwohl et al. Journal of Psoriasis and Psoriatic Arthritis. 2022; 7(2):71–78.
  15. Strober, et al. Dermatol Ther (Heidelb). 2021 Apr;11(2):529-541.
  16. Augey, et al. Eur J Dermatol. 2006;16(6)669-73.
  17. Ohkawara et al. Acta Derm Venereol (Stockh). 1996;76:68-71.
  18. Reisner DV, et al. Am J Clin Dermatol. 2022;23(suppl 1):65-71.
  19. Shah, et al. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2023 Jan.